sindrome de kawasaki

ENFERMEDAD DE KAWASAKI
David Felipe Ballen Rojas

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La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica que afecta a vasos de tamaño pequeño y mediano1 . Es un proceso inflamatorio agudo, autolimitado, pero potencialmente grave por las complicaciones cardiacas que se pueden producir. La enfermedad fue descrita por Tomisaku Kawasaki en 1967, en 50 niños con un cuadro febril con afectación mucocutánea, adenopatías y descamación de los dedos

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fisiopatologia

La etiología de la aún es desconocida, pero la mayoría de datos epidemiológicos y clínicos sugieren un origen infeccioso. La clínica autolimitada con fiebre, exantema y adenopatía encaja muy bien con una infección vírica. Además, el pico de incidencia en edades escolares, con solo casos anecdóticos en edades más precoces o en adultos, sugieren que los anticuerpos maternos podrían ofrecer protección, y el desarrollo de una inmunidad protectora en adultos. Pero muchos intentos de buscar una causa infecciosa no han encontrado su objetivo. También se ha evaluado la posibilidad de que la vasculitis de la EK fuera causada por un agente que actuara como desencadenante de una respuesta inmunitaria en las células endoteliales, más que por la acción directa de la infección sobre los vasos. Si este desencadenante es un antígeno o un superantígeno es todavía motivo de debate. No existe un único agente infeccioso identificado, pero se han descrito asociaciones con virus Epstein-Barr, rotavirus y otros virus y bacterias.
Por otro lado, la activación del sistema inmunitario es una característica de la EK, y la concentración de citoquinas proinflamatorias y quimoquinas están siendo estudiadas en pacientes con EK, lo que probablemente llevará a una mejora del tratamiento en estos pacientes. Además, factores genéticos también tendrían un papel en la patogenia, teniendo en cuenta que esta enfermedad es más prevalente en poblaciones de origen asiático y también en hermanos de pacientes con EK. Por todo ello, una hipótesis razonable sería que la EK es una respuesta inmune patológica y estereotipada, ante uno o varios factores ambientales o infecciosos, en unos individuos genéticamente predispuestos

EPIDEMIOLOGÍA

La enfermedad de kawasaki es una enfermedad pediátrica diagnosticada en
más de setenta países. Hasta el 85% de los pacientes son menores de 5 años, su
aparición en menores de seis meses o con edades tardías son raras, de igual manera hay descritos
casos en adolescentes, adultos y en periodo neonatal, afecta predominantemente en varones con una
relación Hombre: Mujer de 1.5-2.1-: 1

Actualmente la enfermedad de kawasaki tiene comportamiento de distribución universal y se
documenta presentación de casos en todas las razas y etnias.Sin embargo esta entidad es más
frecuente en países asiáticos como China, Taiwan y Corea del sur con reportes altos de prevalencia
en Japón de aproximadamente 134 casos por cada 100000 niños menores de 5 años y una tasa de
mortalidad de 0.08%, en Estados Unidos la incidencia es de 17.1 casos por cada 100000 niños
menores de 5 años, en Reino Unido la incidencia anual es de 8,1 por cada 100.000

La frecuencia de complicaciones cardiológicas causadas por la enfermedad con el tiempo ha
ido en descenso y actualmente solo representan el 5% de las complicaciones

PRINCIPALES HALLAZGOS CLÍNICOS:

-FIEBRE

Se ha descrito la fiebre de inicio súbito, con temperaturas mayores a 39° C,
con fluctuaciones diarias mayores a 1° centígrado sin llegar a la normalidad (fiebre remitente)
y que persiste de 1 a 3 semanas, sin embargo, el tiempo de duración puede ser menor a una semana
y no excluir el diagnóstico de EK. De forma característica la fiebre no resuelve con el uso de antibióticos
, lo que debe hacer reconsiderar el diagnóstico de enfermedad infecciosa al médico. La fiebre según la
AHA marca el inicio de la enfermedad, es decir, el día 1 de fiebre es el día 1 de enfermedad,
no obstante, según los criterios japoneses la fiebre no es un requisito necesario para diagnosticar
la enfermedad.

CAMBIOS EN LAS EXTREMIDADES

-AGUDOS:

Durante la primera semana de la enfermedad aparecen signos no tan específicos como lo
son el eritema y la induración dolorosa o no en palmas y plantas. Estos signos tienden a desaparecer
en pocos días.

-SUBAGUDOS:

En la 2da y 3ra semana del inicio de la enfermedad suele aparecer la descamación periungueal
que se puede extender a dedos, palmas y plantas

-TARDÍOS:

Aproximadamente 1 a 2 meses después del inicio de la enfermedad se ha documentado la
aparición de líneas de Beau, descritas como depresiones profundas transversales en las uñas.

-RASH

Suele aparecer dentro de los 5 primeros días del inicio de la enfermedad y se caracteriza
semiológicamente por lesiones polimórficas principalmente de características maculopapulares
difusas, extensas de predominio en tronco y extremidades; la acentuación del rash en la ingle
con descamación se ha descrito como un signo característico de la enfermedad. También es
común que aparezcan lesiones escarlatiniformes y con menos frecuencia se pueden observar
lesiones micropustulares o urticariales. A pesar de que es un signo presente en el 96% de los
pacientes con EK, es muy inespecífico ya que está presente en muchas enfermedad

CRITERIOS DIAGNOSTICO

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